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**女性化综合征是一种胎儿发育障碍罕见的综合征，为男性46，XY。尽管**分泌睾酮的数量正常，但是因为胎儿的组织细胞对分泌的睾酮不敏感，从而引起男性外**器在胎儿期就朝着女性方向发育，形成**、**和**。那么，**女性化综合症的症状有哪些呢？ **女性化综合征表现： ①患者往往因原发闭经，不孕来诊。 ②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性。 ③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常。 ④腋毛及*毛稀疏或缺如。 ⑤有女性外**器，小**发育不良，**发育正常或细小，**呈盲囊状。 ⑥女性内**器缺如或发育不全。 ⑦生殖腺为未降之**，组织形态与**相似。患者生殖腺为男性生殖腺即**。在胚胎，**，但由于靶器官细胞内缺乏，对**酮不发生反应，以致妨碍外**器及男性。青春期后，**发育，同时能分泌雌激素，而产生女性化作用，使乳房发育，外**器发育为女性型。使得外*的发育和生殖腺的性别相反。所以称为。 患者外表为女性表型，外**器呈女性型，身材偏高，臂长，手足巨大。青春期后出现第二性征，乳房发育，*毛、腋毛稀少或缺如，子*及输卵管未形成，小**发育差，**短，上段为育端，生殖腺常于腹股沟或在腹腔中，有时可降至大**。**外观尚正常，但青春期后不再成熟，呈幼稚型。绝对不能生育。 以上是**女性化综合症的症状表现，对于**女性化综合征的治疗因年龄而异，对幼年患者不宜切除**，因为青春期这种**所分泌的**酮有一部分在体内转化为雌激素，能促进乳房和体态发育为女性型，故应待青春后期切除双侧**，并可预防**恶变。术后给予适量女性激素以维持正常性征，外**器必要时可作**成形术或其他整形术。 |
