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**发育异常是咋回事？ **发育异常是咋回事？ 什么是**发育异常？**由副中肾管（又称苗勒管）和泌尿生殖窦发育而来。副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均可引起**的发育异常。一般将**发育异常分为先天性无**、**斜隔、**纵隔、**横隔、双**及**闭锁6种类型。**发育异常主要依据病史及妇科检查，结合超声检查、染色体检查及手术等方法诊断。 **发育异常临床表现主要为原发闭经、腹痛、**不规则出血及*交痛。另外，**发育异常还易导致不孕、自然*产、胚胎停育、异位妊娠以及泌尿系统症状。 **发育异常的病因 1、副中肾管发育不良：包括子*、**未发育（MRKHprime;s综合征），是一种没有生殖潜力特征的生殖系统机能缺陷。 2、泌尿生殖窦发育不良：泌尿生殖窦未参与形成**下端，典型的患者表现为部分**闭锁，闭锁处可以很厚，占**长度的一半以上，多位于**下段，其上段**发育可以正常。本病发生率低，约1/4000-1/5000。 3、副中肾管融合异常。（1）副中肾管垂直融合异常：起源于泌尿生殖窦的**占1/4，如果这部分增多，来源于副中肾管的**部分就会减少。副中肾管垂直融合异常可看作是向下生长融合的副中肾管尾端与向上生长的泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，分为阻塞性和非阻塞性两种，也称为完全性**横隔和不完全性**横隔，据报道**横隔的发病率为1/2100-1/72000。横隔可位于**的任何部位，但更常见于**中、上段交界部，其厚度为lcm，**横隔很少伴有泌尿系统和其他器官的异常。 （2）副中肾管垂直-侧面融合异常表现为垂直、侧面异常同时存在，也可以合并泌尿道发育异常，此类畸形不属于前述任何一种分类，如**纵隔合并不完全性**横隔。 （3）副中肾管侧面融合异常：两侧副中肾管完全融合异常导致双**畸形或称完全性**纵隔，以对称性阻塞为特点；两侧副中肾管部分融合异常导致单侧**阻塞、**斜隔，以非对称性阻塞为特点；下端副中肾管融合失败导致部分性**纵隔，**纵隔常伴有双子*、双宫颈、同侧肾脏发育不良。 （4）副中肾管无效抑制引起的异常：性腺发育异常合并副中肾管无效抑制时，表现为外**器模糊，如雄激素不敏感综合征。患者虽然存在男性性腺，但其雄激素敏感细胞质受体蛋白基因缺失，雄激素未能发挥正常的功能，副中肾管抑制因子水平低下，**器向副中肾管方向分化，形成女性外*及部分**发育，使基因型为男性的患者出现女性表型。 |
