|
正如大家所熟知，每个健康的女性都是有**的。但是其实一些人还存在先天性**发育不良的情况。先天性**发育不良也就是先天性无**，这类情况的出现跟很多因素是有一定关系的。一些患者是因为在胚胎期的时候就受到了外界因素的刺激，从而导致了这类疾病的出现。 本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外*正常，**缺失，子*发育(仅有双角残余)，输卵管细小，卵巢发育及功能正常。常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征患者最为多见。 病因 1.染色体异常。 2.雄激素不敏感综合征。 3.母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等。 4.孕早期感染某些病毒或弓形虫。 2临床表现 绝大多数先天性无**患者在正常**口部位仅有完全闭锁的**前庭黏膜，无**痕迹。亦有部分患者在**前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端**。 常同时伴有无畸形，在正常子*位置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10患者可有部分子*体发育，且有功能性子*内膜，青春期后由于**潴留，出现周期性腹痛，无*经或直至婚后因*交困难就诊检查而发现。 很多有着先天性**发育不良情况的人群都会出现一定的子*发育不全的情况，因此其*经也会不规律。很多女性甚至在进行检查之前都不知道自己存在这类情况。目前治疗先天性**发育不良的办法就是人工重建**。重建办法也是多种多样的。 |
