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膜性肾病（MembranousGlomerulonephritis/Nephropathy，MN），是肾病综合征常见的病理类型之一，它是一个病理诊断，指肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物的沉积，从而导致肾小球基底膜出现一系列的病变，典型的表现是肾小球基底膜弥漫性不均质的增厚和「钉突」生成，传统的病理分期，可以把膜性肾病分为5期，即I、II、III、IV、V期。 膜性肾病的病理特点 1.光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性「钉突」形成或不均质增厚； 2.免疫荧光：IgG和C3在肾小球毛细血管壁颗粒状沉积； 3.电镜：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）下电子致密物沉积，足细胞足突弥漫性融合。 鉴别诊断 1.继发性膜性肾病 如乙肝、丙肝病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎等；可通过临床资料及实验室检查进行鉴别，特别是近年来研究发现的PLA2R（血清筛查PLA2R抗体、肾组织筛查Ig（G1、G2、G3、G4）及PLA2R等，在鉴别原发/继发膜性肾病上，带来了很大方便。 病理上原发/继发的鉴别可以参考以下病理表现 光镜下：在肾小球基底膜病变的同时，是否伴随其他病变，如系膜细胞中-重度增生、内皮细胞增生、节段性坏死等； 免疫荧光：是否表现为「满堂亮」，即IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fib均呈强阳性，特别是C1q强阳性，高度提示继发性疾病； 电镜下：除了肾小球脏层上皮细胞下电子致密物沉积外，是否有系膜区或其他区域的电子致密物沉积。 2.血液系统疾病 如浆细胞病、单克隆球蛋白沉积相关性肾损害、淀粉样变、淋巴瘤等，上述疾病的早期病变常可单纯的表现为肾小球基底膜增厚，特别是对于年龄＞50岁的病人，最好能够常规加做刚果红染色或肾组织Kappa、Lamda轻链免疫荧光/免疫组化，避免漏诊，此外亦需结合临床资料进行鉴别。 3.I期膜性肾病需与微小病变、早期糖尿病肾病鉴别；III期膜性肾病需与膜增生性肾炎鉴别。在有条件的情况下，建议完善电镜检查。 |
