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新月体性肾小球肾炎（Crescenticglomerulonephritis，CGN），又称毛细血管外增生性肾小球肾炎，指的是肾活检标本，超过50%的肾小球出现新月体（一般指大新月体，即新月体的体积占肾小囊50%以上），即以弥漫性分布的新月体为特点。 传统的免疫荧光分型法可分为I、II、III型。 I型：抗GBM肾小球肾炎；II型：免疫复合物介导的新月体性肾炎（如IgA肾病、狼疮性肾炎等）；III型：ANCA相关血管炎介导的新月体性肾炎（俗称寡免疫复合物新月体性肾炎）。 从新月体的形成过程及含有成分，一般可将新月体分为细胞性新月体、细胞纤维性新月体、纤维性新月体。由于短时间内大量新月体形成，所以新月体性肾炎的临床表现以急进性肾炎综合征为主要表现。在这里，我们主要详细介绍抗GBM肾小球肾炎和ANCA相关血管炎介导的新月体性肾炎。 免疫荧光分型法 抗肾小球基底膜肾小球肾炎，即抗GBM肾小球肾炎，是由于体内的针对肾小球基底膜IV型胶原的自身抗体而导致肾小球的严重损伤，病变主要发生在肾小球基底膜，出现肾小球基底膜断裂，随后出现纤维素样坏死，大量新月体形成。 该病的发病率虽然并不高，一旦发生，病情进展快，而且经过积极血浆置换和强化免疫抑制治疗后，预后依然不佳，病人常进入长期肾脏替代治疗。所以，我们必须提高对此种疾病的认识和早期诊断，为病人的治疗争取时间，临床上主要表现为急进性肾小球肾炎或急性肾衰竭。 病理特点 1.光镜：肾小球基底膜断裂，大量新月体形成（多超过70%），常伴有肾小球内纤维素样坏死。 2.免疫荧光：IgG和或C3沿肾小球毛细血管壁线状沉积； 3.电镜：肾小球毛细血管基底膜断裂，纤维素样物质沉积，一般无电子致密物沉积。 鉴别诊断 一般情况下，通过临床病史以及光镜、免疫荧光、电镜检查基本能够与其它病因的新月体肾炎鉴别，如IgA肾病、狼疮性肾炎、ANCA相关性血管炎肾损害等，特别小心的是，如糖尿病肾病、单克隆球蛋白沉积肾损害、C3肾小球肾炎等疾病，也会出现免疫荧光下IgG沿毛细血管壁呈线状沉积，所以，需结合临床病史及相关实验室检查，进行鉴别。 |
