川崎病(Kawasakidisease，KD)是一种急性自限性血管炎。主要累及冠状动脉，大约15%~25%未经治疗的儿童会发生冠状动脉损害(coronaryarteriallesion,CAL)，严重者导致缺血性心脏病或猝死。主要发生于5岁以下儿童。 临床诊断 根据临床表现，排除其他疾病可能后，以下6项症状中，满足五项即可诊断。 ⑴持续发热5日以上。 ⑵双侧结合膜充血。 ⑶多形性红斑。 ⑷草莓样舌、口唇发红;口咽部粘膜弥漫性充血。 ⑸急性期宝宝手掌与足底充血、硬结性水肿，到恢复期指尖出现脱皮。 ⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。 主要治疗 (丙种球蛋白近年研究已证实 早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。 1、丙种球蛋白(IVIG)：单剂2g/kg，10～12h持续静脉输入。 2、阿司匹林：初始剂量美国80-100mg/(kg.d)，日本、西欧30～50mg/(kg.d)，研究证实两种方案无差异(Ⅱa类，C级)。在热退48～72h或病程14d后改为小剂量3--5mg/(kg.d)，6-8周且冠状动脉恢复正常后停用。 辅助治疗 1、糖皮质激素：肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，仅用于初始注射丙球无反应患者的补救治疗。然而，近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病变风险。 2、英夫利昔单抗：为TNF一仪单克隆抗体，能将IVIG无反应率从20%降至5%。其能降低炎症水平，但不能抑制血管炎。新《声明》提到，目前有关于英夫利昔单抗联合IVIG治疗的报告，但并不能防止再次发热。 3、依那西普：是一种可溶性TNF受体，。剂量为0.8mg/kg.IVIG后1次，1～2周后1次。 以上是川崎病的临床表现、诊断以及治疗，用药还是要根据宝宝的严重程度，进行治疗。 |
