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淀粉样蛋白沉积怎么回事？说起淀粉样蛋白沉积有很多朋友对于这个问题都不是特别的了解，这也并不奇怪，毕竟它在我们的生活中并不常见，除非患上了这种疾病，否则很少有朋友会对于淀粉样蛋白沉积这种问题做出详细了解的，不过为了我们的身体健康，希望各位朋友对于淀粉样蛋白沉积的病因以及检查诊断都可以有一个比较详细的认识。 淀粉样蛋白沉积病因： 淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性**及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。 检查诊断 1、除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。 巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性 2、对系统性淀粉样变性诊断有帮助的实验室检查有 ①尿中Bence-Jone蛋白检查;②骨髓穿刺涂片检查，系统性淀粉样变性AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞;③AF型测定血浆中相关的变异性蛋白。 3、确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和病理切片检查。 通过本文对于淀粉样蛋白沉积的病因以及诊断方法的介绍，相信各位朋友对于该病已经有了一定的认识了吧，在此需要提醒各位朋友，淀粉样蛋白沉积的危害其实也是比较大的，因此如果说确诊患上了该病的话，一定要注意积极的进行治疗才可以。 |
